PULMÓN

PULMÓN

PATOLOGÍAS RESTRICTIVAS DE PULMÓN:

Clasificación morfológica: 

1. FIBROSANTES: 

• NEUMOCONIOSIS
• FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA
• NEUMONIA ORGANIZATIVA CRIPTÓGENA
• NEUMONIA INTERSTICIAL INESPECIFICA
• AFECTACIÓN PULMONAR DE LAS ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONJUNTIVO.
• COMPLICACIONES DE LOS TRATAMIENTOS

2. GRANULOMATOSAS: 

• NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD
• SARCOIDOSIS

3. EOSINOFILICAS: 

• EOSINOFILIA PULMONAR

4. POR TABAQUISMO:

• NEUMONITIS INTERSTICIAL DESCAMATIVA
• ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL ASOCIADA CON BRONQUITIS RESPIRATORIA.

5.HEMORRAGICAS:

• VASCULITIS
• SINDROME DE GOOPASTURE

6. OTRAS:

• PROTEINOSIS ALVEOLAR PULMONAR.

NEUMOCONIOSIS

Presencia de polvo orgánico o inorgánico en el pulmón, que origina una reacción pulmonar al mismo llamada colagenizacíón.

La colagenizacíón puede ser NODULAR O DIFUSA.

Factores que determinan la producción de una neumoconiosis:

• Tipo de polvo: Asbesto es uno de los mas tóxicos.
• Tamaño de las partículas: las medianas son las mas peligrosas. 

         Grandes: si son mayores de 5 micrómetros quedan atrapadas en la vía aérea superior.                    Pequeñas: Son menores de 1 micrómetro, llegan a los alveolos pero se vuelven a exhalar                porque no tienen peso para depositarse.

         Medianas: Miden entre 1 y 5 micrómetros. Pueden depositarse. provocan inflamación

• Cantidad retenida.
• Asociación con otros irritantes: Tabaco

Patogenia de las neumoconiosis: ocurre en todas, excepto en la beriliosis crónica.

1: Ingreso de la partícula ( Asbesto, carbón, etc.)

2: Depósito en el alveolo y fagocitosis de la misma por macrófagos.

3: Imposibilidad del macrófago para destruir la partícula. Ésta lo lesiona.

4: Liberación por el macrófago lesionado de enzimas, radicales libres, citocinas ( Por ej: TNF alfa, IL- 1, FGF). Producción de alveolitis por los mismos.

5: Muerte del macrófago, liberación de la partícula. Reinicio del ciclo.

6: Llegada de fibroblastos atraídos por citocinas y producción de fibrosis por los mismo.

Las neumoconiosis mas importantes son:

1. NEUMOCONIOSIS DE LOS TRABAJADORES DE CARBÓN:

Es benigna.
El espectro de datos pulmonares en estos obreros es amplio y abarca desde:

a) Antracosis asintomática

b) NTC simple con eacasa disfunción pulmonar o sin ella

c) NTC complicada o fibrosis masiva progresiva.

Morfología:

La antracosis es la alteración pulmonar mas inocua ocasionada por el carbón entre los mineros que lo extraen; también se observa en los habitantes de las ciudades y en los fumadores de tabaco.El pigmento del carbón inhalado resulta englobado por los macrófagos intersticiales o alveolares, que acto seguido se acumulan en el tejido conjuntivo a lo largo de los linfáticos, entre ellos los pleurales o en el tejido linfático organizado que recorre los bronquios o el hilio del pulmón.

NTC simple: Se caracteriza por máculas de carbón ( Cuyo diámetro es de 2 mm) repletas de macrofagos y nódulos de carbón que además contiene fibras colágenas. Los lóbulos superiores y las zonas altas experimentan una mayor afectación.

NTC complicada: se produce sobre un sustrato de NTC simple y tarda muchos años en formarse. Se distinguen cicatrices intensamente ennegrecídas que suelen ser múltiples.

Evolución clínica: 

Puede llevar a cor pulmonale. No hay relación con cáncer de pulmón, si, con enfisema y bronquitis crónica.

En la parte superior y media de ambos pulmones, hay áreas difusas, masivas y claras que corren paralelas y están superpuestas a un fondo de pequeñas áreas claras, difusas y difíciles de distinguir, que cubren ambos pulmones.

2. SILICOSIS: 

Es una neumopatía provocada por la inhalación de dióxido de silicio en forma cristalina (Sílice). A este compuesto se lo encuentra en las minas de oro, estaño, cobre, en la industria de la cerámica, mármol, vidrio, chorro de arena.

Patogenia: 

Consta de 2 etapas:

Nodular: Nódulos pequeños y aislados.

Difusa: Desarrolla patrón en panal, por colagenización difusa.

Morfología: 

Macroscopía: las caras del pulmón adoptan un aspecto empedrado a raíz de la retracción que sufren las cicatrices a lo largo de los tabiques interlobulillares. Se observa fibrosis del parénquima pulmonar.

Microscopía: Fibrosis intersticial parcheada que varía de intensidad y antigüedad. las lesiones mas incipientes corresponden a una proliferación exuberante de fibroblastos ( Focos fibroblásticos). Con el tiempo estas regiones adquieren mas colágeno y se vuelven menso celulares. hay inflamación ligera o moderada en los territorios fibróticos. A veces se observan focos de metaplasia escamosa, e hiperplasia de musculo liso. 

Evolución clínica: 

Se puede complicar con TBC. Se podría asociar a cáncer, es controvertido.

ASBESTOSIS: 

Es la acumulación de asbesto. Se encuentra en tuberias de agua, alcantarillados, tejados, cubierta de frenos, envoltura de embragues. Las particulas de asbesto son muy largas y livianas.

Patogenia: 

Los macrófagos fagocitan las particulas de asbesto y forman estructuras con los extremos en forma de masa envueltos con hemosiderina. Las misma reciben el nombre de Cuerpos ferruginosos. El proceso comienza en los lóbulos inferiores.

Morfología: 

Se caracteriza por una fribrosis intersticial pulmonar difusa y la presencia de cuerpos de asbestos. Estos cuerpos tienen aspecto de bastones fusiformes o arrosariados de color marron dorado, con un centro traslúcido, que constan de fibras de amianto, cubiertas por un material proteináceo que contiene hierro. Su formación sucede cuando los macrófagos intentan fagocitar las fibras de amianto, se supone que el hierro procede de la ferrititina de los fagocitos. otras partículas pueden quedar revestidas por complejos similares de hierro- proteínas, son los cuerpos ferruginosos.

La fibrosis defiorma la arquitectura y crea espacios aéreos dilatados que estan rodeados de gruesas paredes fibrosas, con el tiempo las regiones implicadas adoptan una disposicion en pnala de abeja.

Las placas pleurales, son la manifestacion mas frecuente, Son placas bien circunscriptas de colágemo denso, que a menudo contienen calcio. Es mas común que surjan sobre las caras anterior u posterolateral de la pleura y sobre las cápsulas del diafragma.

Aumentan la frecuencia de mesotelioma maligno, carcinoma de pulmon, carcinoma de laringe e hipernefroma.

BERILIOSIS:

Esta dada por la acumulación de berilio. Se encuentra en la industria espacial, energía nuclear, y electrónica.

Puede ser:

Aguda: por exposición corta pero intensa. Evolución: Se resuelve o se organiza.

Crónica: es por al exposición lenta y prolongada. se forman granulomas similares a los de la Sarcoidosis, con los cuerpos de SCHAUMAN y los cuerpos ASTEROIDES.

Aumenta el riesgo de cáncer de pulmón. 

Parénquima pulmonar que presenta formación granulomatosa no caseosa con células gigantes multinucleadas rodeadas de fibrosis.